Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner

Edad de comienzo y características generales

Descripción de las crisis, características clínicas

Evolución y pronóstico

Descripción del EEG  (Electroencefalograma)

 

También conocida como Afasia Epiléptica Adquirida

 

Edad de comienzo y características generales


En 1957, Landau y Kleffner aislaron el síndrome “Afasia Adquirida Epilepsia”, que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral, anomalías E.E.G. e inconstantemente crisis epilépticas y alteraciones del comportamiento.

Después de esta observación se han descrito, con más o menos detalle, cerca de 80 casos, en los que se destaca la evolución favorable de la epilepsia y la persistencia de las alteraciones del lenguaje en la edad adulta. Se han propuesto diferentes hipótesis patogénicas.

El inicio de las alteraciones se sitúa entre los 18 meses y los 13 años en los niños con desarrollo motor normal hasta entonces, y se manifiesta como alteraciones del lenguaje o como crisis epilépticas.

El EEG se altera desde el inicio de los trastornos.

Alteraciones del lenguaje.
La afasia comienza casi siempre con problemas de comprensión, con frecuencia unidos en este estadio a una alteración de la audición.  Alcanza rápidamente -en algunas semanas o meses o incluso en algunos días- su mayor expresión: alteración de la expresión oral, alteración de la comprensión, a pesar de que las demásfunciones superiores de integración están conservadas. Estos trastornos son permanentes, más o menos severos, independientes de la presencia de crisis o de su frecuencia.

 Descripción de las crisis, características clínicas


CRISIS.
Entre el 15 y el 22% de los casos están ausentes del cuadro.

Su semiología es muy polimorfa: crisis parciales motoras (clónicas localizadas, hemiclónicas, adversivas), crisis parciales complejas, con menor frecuencia crisis generalizadas convulsivas y/o ausencias atípicas, aisladas o asociadas a crisis parciales

Su frecuencia es también variable: desde una crisis única hasta varias en 24 horas.

Por lo general son sensibles a la terapéutica y desaparecen a una edad variable, entre los 3 y 16 años.

Evolución y pronóstico


Si bien las crisis y las anomalías EEG desaparecen hacia el final de la adolescencia, las alteraciones del lenguaje, por el contrario, tienen una evolución completamente diferente independiente de la de las crisis.

Únicamente alrededor de 1/3 de los paciente, seguidos un tiempo suficiente, curan por completo; el 45% conservan ligeras secuelas y el 25% secuelas severas.

La presencia o ausencia de crisis y su tipo semiológico no parecen influir particularmente en la evolución de la afasia. Un inicio precoz de las alteraciones, antes de los 6 años, y un mutismo completo pueden por el contrario indicar secuelas graves.

Se ha constatado una estabilización o un agravamiento de las alteraciones del lenguaje cuando el E.E.G. está difusamente perturbado, así como una regresión de los trastornos cuando mediante el tratamiento desaparecen los
cambios EEG o se vuelven unilaterales.


La relación entre las anomalías EEG, constantes en el cuadro, y las alteraciones del lenguaje es muy compleja.
¿Son consecuencias independientes del mismo proceso patológico infeccioso o inflamatorio? ¿Se debe a una exclusión funcional de las zonas del lenguaje por descargas paroxísticas? ¿Es un epofenómeno? ¿Es una heterogeneidad patológica?

Descripción del EEG  (Electroencefalograma)


Efectuado por lo general en el momento de aparición de los trastornos, el E.E.G. está siempre muy alterado: presencia de puntas, de puntas-ondas, puntas lentas que aparecen en salvas bilaterales con mayor predominio sobre las regiones temporales y sobre el lado derecho o izquierdo; con menor frecuencia hay focos asincrónicos variables en el mismo individuo.
En el sueño lento las descargas de puntas-ondas bitemporales difusas se acentúan y pueden volverse discontinuas. Por lo general, la morfología del sueño está también muy alterada.

El estudio longitudinal de algunas observaciones permite constatar la normalización de los trazados hacia los 17 años de edad.