Epilepsia Rolándica

Epilepsia Rolándica

Introducción

Edad de comienzo y características generales

Descripción de las crisis, características clínicas

Evolución y pronóstico

Tratamiento

Diagnóstico

Conclusión

Descripción del EEG(Electroencefalograma)

 

Introducción


También conocida como Epilepsia Parcial Benigna de la Infancia con puntas centrotemporales o por Epilepsia con Paroxismos Rolándicos (E.P.R.).

 

La E.P.R. se caracteriza por la asociación de 4 elementos:

  • Su exclusiva aparición en la segunda infancia en los niños indemnes de toda sesión cerebral antigua o evolutiva.
  • Sus crisis -parciales en el 75% de los casos- que sobre todo se producen durante el sueño.
  • Un E.E.G. intercrítico que muestra paroxismos relacionados con la región rolándica.
  • Su constante curación en la pubertad.

 

Así definida la E.P.R. constituiría del 15% al 23% de las epilepsias del niño.

Las puntas rolándicas, grafoelementos característicos, se describieron en 1952, y en 1958 se señaló su carácter funcional y su aparición en la segunda infancia, así como su asociación a crisis epilépticas, sobre todo nocturnas, de evolución benigna.

Hasta 1959 no se descubrió el signo distintivo con las demás epilepsias.

Actualmente las diferentes características de la E.P.R. son bien conocidas y han sido el objeto de numerosos trabajos.

Edad de comienzo y características generales


La E.P.R. sólo se observa en el niño; el 98% tienen su primera crisis entre los 3 y los 12 años, el 83% entre los 4 y los 10 años, con una mayor distribución entre los 7 y los 11 años.
Los niños están más afectados que las niñas (del 61 al 65%).

El principal factor etiológico es una predisposición hereditaria: Hay una noción de crisis en la infancia de los padres en el 11% de los casos; el 15% de los hermanos y hermanas del paciente presentan crisis y descargas rolándicas, y el
19% sólo presentan descargas rolándicas.

Los antecedentes de estos niños son los de todos los niños epilépticos: Sufrimiento perinatal del 12 al 13% de los casos, convulsiones febriles del 4,5 al 7,5% de los casos y crisis hemicorporales breves en cerca del 10% de los casos.

Estos antecedentes no dejan ninguna secuela y nunca se ha hallado ninguna anomalía en los exámenes neurorradiológicos clásicos o en las tomografías.

Descripción de las crisis, características clínicas


LAS CRISIS.
El carácter morfeico (crisis durante el sueño) de la E.P.R. debe orientar el diagnóstico: constituye el 43% de las epilepsias morfeicas del niño.
El 75% de las crisis aparecen durante el sueño: del 25 al 30% al dormirse, el 30% en el alba o al despertar, y el 25% en medio de la noche.

Este horario puede dificultar la descripción de la crisis. Es muy característico el relato de los padres que afirman ser despertados por ruidos extraños de boca, borborigmos, o porque el niño se levanta durante la crisis y va a despertarles.

En la mayoría de los casos son crisis parciales motoras que afectan sobre todo a la región bucofacial (75% de los casos).
Pueden ser generalizadas de entrada (18 al 20% de los casos), pero una de cada 4 veces se halla una parálisis poscrítica.
Con menor frecuencia (2% de los casos) son crisis parciales sensitivas que afectan a una hemiraca.

En algunos casos se pueden precisar los elementos de las crisis parciales:

  • Sacudidas clónicas de todo un hemicuerpo (7%), que con mayor frecuencia aparecen en el niño pequeño entre los 2 y 5 años.
  • Crisis tónicas o clónicas que afectan a una hemiraca.
  • Convulsiones clónicas, contracciones tónicas; con menor frecuencia una crisis atónica de un brazo o de una pierna.
  • En más de la mitad de los casos (53%) hay signos orofaríngeos: hipersalivación importante (30%), ruido de deglución, de borborigmos en la garganta, de la lengua; movimientos de masticación, extraña sensación en la boca (parestesias en las encías, en la lengua, garganta seca, imposibilidad de mover la lengua), imposibilidad de tragar la saliva, sensación de ahogo, imposibilidad de abrir la boca.
  • En el 40% de los casos hay alteraciones paroxísticas del lenguaje. No es una afasia, sino una imposibilidad de hablar, de articular sin que haya problemas en la comprensión del lenguaje. El niño se expresa entonces mediante gestos. Esta afemia parece estar relacionada con la contractura paroxística de la musculatura bucofaríngea.

El análisis de las crisis permite distinguir dos tipos de crisis parciales motoras:

  • Crisis sencillas, sobre todo diurnas: crisis hemifaciales, breves, sin pérdida de conocimiento o quiro-orales.
  • Crisis complejas, sobre todo nocturnas, en las que interviene la esfera bucofaríngea. El 60% de los casos es totalmente consciente de la crisis.

Con menor frecuencia pueden verse otros tipos de crisis bien aisladas o asociadas a las ya descritas, en las que es posible una asociación con las ausencias típicas.

Siempre es difícil precisar la duración de las crisis pero en los 2/3 de los casos no sobrepasarán los 5 minutos.

A pesar de que en un mismo niño las crisis tienen tendencia a repetirse con las mismas características, un 20 al 25% de ellos tienen dos o más tipos de crisis.

La frecuencia es variable e imprevisible, una única crisis en 1/4 parte de los casos, crisis poco frecuentes (menos de 5 en total) en el 50% de los casos, crisis numerosas que pueden hacer dudar de la benignidad de la afección en el 8-10% de los casos.

ESTADO INTERCRÍTICO.
El examen neurológico es siempre normal. Por el contrario, las alteraciones del comportamiento son frecuentes: inestabilidad, hiperemotividad, agresividad; con menos frecuencia el niño presenta tics o una enuresis.

Estas alteraciones del comportamiento no suelen ser graves, pueden ocasionar problemas escolares, pero a largo plazo no tienen ninguna repercusión en la inserción socioprofesional.

Evolución y pronóstico


Las puntas-ondas rolándicas no se han hallado nunca en el adulto con estas características particulares.
Es sobre todo la importante perspectiva de numerosas observaciones lo que permite afirmar una verdadera curación de la E.P.R.

La edad de esta curación es variable y, por tanto, difícil de precisar si el tratamiento se efectúa hasta pasada la pubertad como es frecuente.

Se puede decir que casi siempre aparece en la segunda infancia o al principio de la adolescencia: el 98% antes de los 12 años. Es por esta razón que la curación es más precoz cuando la edad de inicio se sitúa entre los 6 y los 9 años y cuando sólo ha habido un tipo de crisis.

Con frecuencia las crisis desaparecen antes que los paroxismos E.E.G.
De manera excepcional puede aparecer en la edad adulta una epilepsia generalizada primaria.

Tratamiento


Los caracteres semiológicos de la E.P.R. -crisis parciales, poco frecuentes, breves, nocturnas- matizan la conducta terapéutica.

Cuando la historia clínica es tolerable por el niño y la familia, puede considerarse la abstención terapéutica.

En los demás casos, dosis bajas de un anticonvulsivo suelen ser suficientes para parar las crisis: la Carbamacepina o el Valproato de sodio son los más usados, siendo preferibles al Fenobarbital o la Difenilhidantoína.
La posología se decidirá según los efectos clínicos y nunca según el E.E.G.; éste puede normalizarse rápidamente o, por el contrario, puede mostrar paroxismos más numerosos o más amplios cuando las crisis desaparecen.

Un tercio de las crisis persisten a pesar de realizar bien el tratamiento. En la mayoría de los casos son poco frecuentes y bien toleradas.
Con menor frecuencia son numerosas, ocasionando ansiedad paterna y alteraciones del comportamiento en el niño; pueden provocar un exceso terapéutico no deseable bajo ningún concepto, debido al pronóstico tardío de este tipo de epilepsia.

Diagnóstico


El diagnóstico de la E.P.R. es generalmente fácil: su expresión electroclínica es casi patognomónica. Sin embargo, ésta puede ser incompleta, aceptándose las dudas si los signos clínicos o E.E.G. son aislados o atípicos.

El aspecto clínico de las crisis de la E.P.R. es únicamente el testigo de la intervención del córtex rolándico. Las crisis parciales del niño no son sinónimo de E.P.R.; las epilepsias lesionales pueden tener las mismas características clínicas.

Un cuadro clínico evocado puede acompañarse de un E.E.G. normal, por lo que es necesario repetir el E.E.G y sobre todo practicar un trazado de sueño.

  • Algunas epilepsias morfeicas de buen pronóstico del niño se expresan en el E.E.G. por paroxismos cuya localización no es rolándica: puntas-ondas con frecuencia múltiples, excepcionalmente frontales.
  • Pueden hallarse puntas rolándicas en niños que no hayan presentado nunca crisis: trastornos motores cerebrales, niños con dificultades escolares, hallazgo fortuito (1,9% de los niños presentarían estos paroxismos sin manifestaciones clínicas).

Conclusión


La E.P.R. es seguramente la más frecuente y más fácilmente identificable de la Epilepsias Benignas de la Segunda Infancia.


Su diagnóstico sólo debe efectuarse ante la presencia de un conjunto de factores: edad de aparición, ausencia de antecedentes capaces de lesionar el córtex cerebral, ausencia de signos neurológicos deficitarios contemporáneos a las crisis, semiología de las crisis y sobre todo la expresión E.E.G. crítica.

Descripción del EEG (Electroencefalograma)


Al polimorfismo de las crisis, corresponde un polimorfismo electroencefalográfico.

Morfología de los paroxismos.
En principio son complejos puntaonda, pero la punta, negativa, relativamente lenta, es el elemento esencial; puede faltar la onda lenta.

En ocasiones los paroxismos casi no son visibles, poco amplios, poco numerosos, difíciles de distinguir del trazado de fondo, otras veces son enormes, sin que esto tenga un significado pronóstico. Pueden ser aislados o repetirse en salvas pseudorrítmicas. Siempre son numerosos (5 a 15/minutos), casi nunca ausentes del trazado durante más de un minuto. Son más numerosos cuando los ojos están abiertos.

La E.L.I. los favorece sin ocasionar otras anomalías. La hiperpnea, que en ocasiones hace aparecer grandes ondas lentas monorrítmicas difusas bilaterales, no los aumenta.

Localización de los paroxismos.

Su localización es, por definición, rolándica. Sin embargo, las técnicas de registro han provocado con frecuencia divergencias entre los autores sobre la localización exacta: rolándica, prerrolándica, posrolándica, temporal media (mid temporal), central. De hecho, en el 75% de los casos se sitúan en la región rolándica baja, en ocasiones en la alta (8% de los casos), alta y baja (17% de los casos), pero con mayor predominio en la región rolándica baja.

Los paroxismos son unilaterales en el 70% de los trazados, pero pueden ser bilaterales y asincrónicos, pueden pasar de un lado a otro en el curso del mismo registro, siempre conservando su localización rolándica baja.

La distribución derecha-izquierda es la misma y la localización de los paroxismos concuerda, por lo general pero no siempre, con el lado de la crisis. Los focos múltiples o bilaterales son más frecuentes en los enfermos que presentan crisis generalizadas.

El trazado de fondo es, por lo general, normal.

Signos E.E.G. asociados.

Durante la evolución de una E.P.R. auténtica no es excepcional encontrar en el E.E.G. puntas-ondas bilaterales simétricas y sincrónicas de 3 c/s con o sin manifestaciones clínicas del tipo de las ausencias, sin que por tanto el pronóstico varíe.

 

E.E.G. del sueño.
Los registros durante el sueño tienen un gran interés:

  • Los paroxismos rolándicos pueden faltar en el trazado de vigilia y aparecer entonces en el sueño, confirmando un diagnóstico hasta entonces dudoso.
  • Puede registrarse una crisis, cosa casi imposible durante la vigilia.
  • Por último e importante, en la evolución de una E.P.R. puede constatarse durante el sueño lento una actividad paroxística continua con proyección bilateral, simétrica y sincrónica, constituida por grafoelementos (5 c/s de gran amplitud que desaparecen en el sueño paradójico.

 

Hay que insistir en la gran variabilidad de los signos E.E.G. de un niño a otro y en el mismo niño:
Los paroxismos rolándicos pueden estar ausentes en el primer trazado, aparecer más tarde durante algún tiempo, o inversamente, desaparecer para reaparecer a continuación sin relación con el cuadro clínico. Su localización, su número y su amplitud varían.
En ningún caso su frecuencia debe modificar la actitud terapéutica.