Encefalopatia Epileptica Neonatal Sindrome de Aicardi

Encefalopatía Epiléptica Neonatal

 

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  • Conocida también como Encefalopatía Epiléptica Infantil Precoz (Síndrome de Ohtahara) o por Encefalopatía Mioclónica Neonatal (Síndrome de Aicardí y Goutiéres).

    Edad de comienzo


    Desde los primeros días de la vida.

    Descripción de las crisis


    Se manifiesta mediante crisis parciales, mioclonías masivas y crisis tónicas.
    Suelen ser muy resistentes a los fármacos.

    Otros datos de interés


    Las causas de estos síndromes epilépticos suelen ser muy severas:

    Malformaciones cerebrales, disgenesias corticales amplias, trastornos metabólicos (hiperglicinemia no cetósica, acidemia propiónica, etc).

    EEG (Electroencefalograma)


    En forma de paroxismos-supresión, es decir, la alternancia seudoperiódica de grupos paroxísticos generalizados de 1 a 3 segundos de duración con períodos de varios segundos en los que el EEG es prácticamente plano.

    Conclusión


    El pronóstico es infausto, el 50% de los enfermos suele fallecer en las primeras semanas o meses de vida.
    Los supervivientes evolucionan con un retraso psicomotor grave y con otras formas de epilepsia, como el Síndrome de West o la Epilepsia Multifocal.

     

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