Aproximaciones al Síndrome de West

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Aproximaciones al Síndrome de West

 

Se han descrito recientemente otros síndromes epilépticos del niño que pueden incluirse en el Síndrome de West o bien se aproximan a él, destacando así los confusos límites nosográficos de este síndrome.

Temas tratados

Encefalopatía Mioclónica Precoz con Epilepsia

Epilepsia Mioclónica Grave del Primer Año

Encefalopatía Mioclónica Precoz con Epilepsia


Referida por varios autores, constituye un cuadro electroclínico  estereotipado:

Manifestación de mioclonías parciales continuas en los niños menores de 3 meses.

Además aparecen crisis parciales a menudo localizadas en la cara, particularmente rebeldes a la terapéutica.

La regresión psicomotora es masiva desde el inicio.

El EEG (Electroencefalograma) muestra numerosas anomalías multifocales separadas por silencios eléctricos (supresion bursts).

La semiología de esta clase de encefalopatía recuerda una enfermedad dismetabólica congénita.

En algunos casos se ha encontrado una hiperglicinemia no cetósica.
Otros la consideran como un Síndrome de West precoz y atípico (Gastaut) o como una entidad electroclínica original.

Epilepsia Mioclónica Grave del Primer Año


Son niños normales que presentan en un contexto febril (85% de los casos) hacia los 6 meses de edad, crisis clónicas parciales o generalizadas.

Éstas tienden a repetirse con o sin fiebre pese a la terapéutica.

La semiología clínica es rica en ausencias atípicas con convulsiones mioclónicas, así como en mioclonías subcontinuas.

Puede aparecer un retraso del lenguaje sin deterioro intelectual, al mismo tiempo que una hipotonía y un síndrome cerebeloso.

El EEG (Electroencefalograma) muestra una alteración de los ritmos de fondo, polipuntas-ondas rápidas y, sobre todo, una gran
sensibilidad a la E.L.I.

La evolución depende de la persistencia de las crisis y del empeoramiento del cuadro neurológico deficitario.

 

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