Aproximaciones al Síndrome de West
¿Sabes cómo hay que actuar ante una crisis convulsiva?
Nosotros te enseñamos
Widget not in any sidebars
Widget not in any sidebars
Se han descrito recientemente otros síndromes epilépticos del niño que pueden incluirse en el Síndrome de West o bien se aproximan a él, destacando así los confusos límites nosográficos de este síndrome.
Encefalopatía Mioclónica Precoz con Epilepsia
Epilepsia Mioclónica Grave del Primer Año
Encefalopatía Mioclónica Precoz con Epilepsia
Referida por varios autores, constituye un cuadro electroclínico estereotipado:
Manifestación de mioclonías parciales continuas en los niños menores de 3 meses.
Además aparecen crisis parciales a menudo localizadas en la cara, particularmente rebeldes a la terapéutica.
La regresión psicomotora es masiva desde el inicio.
El EEG (Electroencefalograma) muestra numerosas anomalías multifocales separadas por silencios eléctricos (supresion bursts).
La semiología de esta clase de encefalopatía recuerda una enfermedad dismetabólica congénita.
En algunos casos se ha encontrado una hiperglicinemia no cetósica.
Otros la consideran como un Síndrome de West precoz y atípico (Gastaut) o como una entidad electroclínica original.
Epilepsia Mioclónica Grave del Primer Año
Son niños normales que presentan en un contexto febril (85% de los casos) hacia los 6 meses de edad, crisis clónicas parciales o generalizadas.
Éstas tienden a repetirse con o sin fiebre pese a la terapéutica.
La semiología clínica es rica en ausencias atípicas con convulsiones mioclónicas, así como en mioclonías subcontinuas.
Puede aparecer un retraso del lenguaje sin deterioro intelectual, al mismo tiempo que una hipotonía y un síndrome cerebeloso.
El EEG (Electroencefalograma) muestra una alteración de los ritmos de fondo, polipuntas-ondas rápidas y, sobre todo, una gran
sensibilidad a la E.L.I.
La evolución depende de la persistencia de las crisis y del empeoramiento del cuadro neurológico deficitario.
Otras páginas que quizás te puedan interesar:
Qué es la epilepsia
Urgencias médicas en la epilepsia
Epilepsia y Mujer
Tipos de crisis epilépticas
Descripción de los distintos tipos de epilepsia y síndromes de epilepsia
Comienzo del tratamiento, reacciones adversas, etc.
Epilepsia y Educación
Psicología y Neuropsicología en la epilepsia