Introducción

También conocida como Epilepsia Parcial Benigna de la Infancia con puntas centrotemporales o por Epilepsia con Paroxismos Rolándicos (E.P.R.).

La E.P.R. se caracteriza por la asociación de 4 elementos:

Así definida la E.P.R. constituiría del 15% al 23% de las epilepsias del niño.

Las puntas rolándicas, grafoelementos característicos, se describieron en 1952, y en 1958 se señaló su carácter funcional y su aparición en la segunda infancia, así como su asociación a crisis epilépticas, sobre todo nocturnas, de evolución benigna.
Hasta 1959 no se descubrió el signo distintivo con las demás epilepsias.

Actualmente las diferentes características de la E.P.R. son bien conocidas y han sido el objeto de numerosos trabajos.

Edad de comienzo y características generales

La E.P.R. sólo se observa en el niño; el 98% tienen su primera crisis entre los 3 y los 12 años, el 83% entre los 4 y los 10 años, con una mayor distribución entre los 7 y los 11 años.
Los niños están más afectados que las niñas (del 61 al 65%).

El principal factor etiológico es una predisposición hereditaria: Hay una noción de crisis en la infancia de los padres en el 11% de los casos; el 15% de los hermanos y hermanas del paciente presentan crisis y descargas rolándicas, y el 19% sólo presentan descargas rolándicas.

Los antecedentes de estos niños son los de todos los niños epilépticos: Sufrimiento perinatal del 12 al 13% de los casos, convulsiones febriles del 4,5 al 7,5% de los casos y crisis hemicorporales breves en cerca del 10% de los casos.

Estos antecedentes no dejan ninguna secuela y nunca se ha hallado ninguna anomalía en los exámenes neurorradiológicos clásicos o en las tomografías.

Descripción de las crisis, características clínicas

LAS CRISIS.
El carácter morfeico (crisis durante el sueño) de la E.P.R. debe orientar el diagnóstico: constituye el 43% de las epilepsias morfeicas del niño.
El 75% de las crisis aparecen durante el sueño: del 25 al 30% al dormirse, el 30% en el alba o al despertar, y el 25% en medio de la noche.

Este horario puede dificultar la descripción de la crisis. Es muy característico el relato de los padres que afirman ser despertados por ruidos extraños de boca, borborigmos, o porque el niño se levanta durante la crisis y va a despertarles.

En la mayoría de los casos son crisis parciales motoras que afectan sobre todo a la región bucofacial (75% de los casos).
Pueden ser generalizadas de entrada (18 al 20% de los casos), pero una de cada 4 veces se halla una parálisis poscrítica.
Con menor frecuencia (2% de los casos) son crisis parciales sensitivas que afectan a una hemiraca.

En algunos casos se pueden precisar los elementos de las crisis parciales:

El análisis de las crisis permite distinguir dos tipos de crisis parciales motoras:

Con menor frecuencia pueden verse otros tipos de crisis bien aisladas o asociadas a las ya descritas, en las que es posible una asociación con las ausencias típicas.

Siempre es difícil precisar la duración de las crisis pero en los 2/3 de los casos no sobrepasarán los 5 minutos.

A pesar de que en un mismo niño las crisis tienen tendencia a repetirse con las mismas características, un 20 al 25% de ellos tienen dos o más tipos de crisis.

La frecuencia es variable e imprevisible, una única crisis en 1/4 parte de los casos, crisis poco frecuentes (menos de 5 en total) en el 50% de los casos, crisis numerosas que pueden hacer dudar de la benignidad de la afección en el 8-10% de los casos.

ESTADO INTERCRÍTICO.
El examen neurológico es siempre normal. Por el contrario, las alteraciones del comportamiento son frecuentes: inestabilidad, hiperemotividad, agresividad; con menos frecuencia el niño presenta tics o una enuresis.

Estas alteraciones del comportamiento no suelen ser graves, pueden ocasionar problemas escolares, pero a largo plazo no tienen ninguna repercusión en la inserción socioprofesional.

Evolución y pronóstico

Las puntas-ondas rolándicas no se han hallado nunca en el adulto con estas características particulares.
Es sobre todo la importante perspectiva de numerosas observaciones lo que permite afirmar una verdadera curación de la E.P.R.

La edad de esta curación es variable y, por tanto, difícil de precisar si el tratamiento se efectúa hasta pasada la pubertad como es frecuente.

Se puede decir que casi siempre aparece en la segunda infancia o al principio de la adolescencia: el 98% antes de los 12 años. Es por esta razón que la curación es más precoz cuando la edad de inicio se sitúa entre los 6 y los 9 años y cuando sólo ha habido un tipo de crisis.

Con frecuencia las crisis desaparecen antes que los paroxismos E.E.G.
De manera excepcional puede aparecer en la edad adulta una epilepsia generalizada primaria.

Tratamiento

Los caracteres semiológicos de la E.P.R. -crisis parciales, poco frecuentes, breves, nocturnas- matizan la conducta terapéutica.

Cuando la historia clínica es tolerable por el niño y la familia, puede considerarse la abstención terapéutica

En los demás casos, dosis bajas de un anticonvulsivo suelen ser suficientes para parar las crisis: la Carbamacepina o el Valproato de sodio son los más usados, siendo preferibles al Fenobarbital o la Difenilhidantoína.
La posología se decidirá según los efectos clínicos y nunca según el E.E.G.; éste puede normalizarse rápidamente o, por el contrario, puede mostrar paroxismos más numerosos o más amplios cuando las crisis desaparecen.

Un tercio de las crisis persisten a pesar de realizar bien el tratamiento. En la mayoría de los casos son poco frecuentes y bien toleradas.
Con menor frecuencia son numerosas, ocasionando ansiedad paterna y alteraciones del comportamiento en el niño; pueden provocar un exceso terapéutico no deseable bajo ningún concepto, debido al pronóstico tardío de este tipo de epilepsia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la E.P.R. es generalmente fácil: su expresión electroclínica es casi patognomónica. Sin embargo, ésta puede ser incompleta, aceptándose las dudas si los signos clínicos o E.E.G. son aislados o atípicos.

El aspecto clínico de las crisis de la E.P.R. es únicamente el testigo de la intervención del córtex rolándico. Las crisis parciales del niño no son sinónimo de E.P.R.; las epilepsias lesionales pueden tener las mismas características clínicas.

Un cuadro clínico evocado puede acompañarse de un E.E.G. normal, por lo que es necesario repetir el E.E.G y sobre todo practicar un trazado de sueño.

Conclusión

La E.P.R. es seguramente la más frecuente y más fácilmente identificable de la Epilepsias Benignas de la Segunda Infancia.

Su diagnóstico sólo debe efectuarse ante la presencia de un conjunto de factores: edad de aparición, ausencia de antecedentes capaces de lesionar el córtex cerebral, ausencia de signos neurológicos deficitarios contemporáneos a las crisis, semiología de las crisis y sobre todo la expresión E.E.G. crítica.