Características generales

Después de la descripción de Patry en 1971, diversos autores han descrito en niños una actividad paroxística discontinua que aparece electivamente durante el sueño lento, asociada, la mayoría de las veces pero no siempre, a crisis con expresión muy polimorfa.

Esta actividad eléctrica debe diferenciarse de la activación simple que aparece en el sueño lento durante las epilepsias parciales y particularmente en la E.P.R. o en el Síndrome de Landau-Kleffner.
No parece relacionarse con un tipo de epilepsia específica y puede incluso aparecer fuera de toda crisis.

Sin embargo, parece que a partir de los trabajos de Aicardí, de Dalla-Bernardina y de Tassinari se puede individualizar un cuadro con cierta homogeneidad.

Las alteraciones aparecen entre los 2 y los 6 años en niños sin ningún déficit neurológico.

Las crisis son de varios tipos:
Parciales motoras que sobre todo se presentan durante el sueño, crisis generalizadas tonico-clónicas, mioclónicas, crisis atónicas, ausencias. No se han constatado nunca crisis tónicas. Estas crisis pueden ser frecuentes y en ocasiones sobrevienen en salvas.

El EEG (Electroencefalograma) de vigilia:
Puede mostrar anomalías focalizadas, a veces descargas de puntas-ondas a 3 c/s.

El trazado de sueño muestra una actividad discontinua de puntas-ondas lentas, a 2,5 c/s de gran amplitud, bilaterales, más o menos simétricas y sincrónicas. Esta actividad puede interrumpirse por descargas críticas focalizadas infraclínicas, o bien pueden acompañarse de crisis clínicas.

Parece que cuando esta actividad paroxística del sueño aparece en niños aparentemente normales se puede afirmar el buen pronóstico de la epilepsia, que desaparecería entre los 10 y 15 años.
Sin embargo, cuando este estado dura demasiado, o bien hay antecedentes de sufrimiento cerebral, pueden aparecer secuelas psíquicas.

La asociación en un mismo niño proteiforme y sobre todo de crisis atónicas y de ausencias, y la morfología de los paroxismos EEG, puede hacernos confundirlo fácilmente con un síndrome de Lennox-Gastaut, cuyo pronóstico es muy diferente.