Epilepsia Parcial Benigna Occipital

También conocida como Epilepsia con Paroxismos Occipitales.

 

Edad de comienzo y características generales


Esta epilepsia benigna de la infancia no se individualizó hasta 1982.
La asociación de crisis parciales de la infancia y de paroxismos occipitales se describió en 1952 y varios autores habían ya observado la evolución favorable del síndrome. Quizás esta identificación tardía haya sido debida a una confusión con la migraña basilar. Su relativa rareza -es 4 veces menos frecuente que la Epilepsia con Paroxismos Rolándicos- también pudo influir.

En el 36% de los casos se han descrito antecedentes familiares de epilepsia y/o convulsiones. En el 17% de los casos se han señalado migrañas en los familiares ascendentes y colaterales.

Las crisis aparecen entre los 15 meses y los 11 años, se observa un pico sobre los 6 años.

 

Características clínicas


LAS CRISIS.
Aparecen en el estado de vigilia o bien durante el sueño. Las crisis diurnas tienen una sintomatología visual, con un escotoma, una amaurosis o bien fosfenos, ilusiones, alucinaciones en un hemicampo o en todo el campo visual.
Los signos motores que pueden aparecer a continuación son hemiclónicos o versivos, particularmente oculoclónicos.
La existencia de cefaleas violentas, con frecuencia asociadas a vómitos, que concluyen la crisis y que pueden durar varias horas, explican porqué puede efectuarse el diagnóstico de migraña.
Las crisis nocturnas son motoras parciales, oculoclónicas.

La frecuencia de las crisis varía considerablemente de un individuo a otro: algunos niños sólo tienen un acceso, mientras que otros, sobre todo al inicio de la evolución, tienen crisis con salvas, más frecuentes durante el sueño.

 

EL ESTADO INTERCRÍTICO.
En principio los niños no presentan ningún déficit psíquico o neurológico, sin embargo son bastante frecuentes las alteraciones visuales -ambliopía-.

 

EEG (Electroencefalograma)


MORFOLOGÍA DE LOS PAROXISMOS.
Sobre una actividad de fondo normal aparecen puntas-ondas muy amplias, aisladas o, con mayor frecuencia, repetidas durante periodos más o menos largos, a menudo de 1 a 3 por segundo. Es muy característico que estas puntas-ondas desaparezcan al abrir los ojos.

 

topOGRAFÍA DE LOS PAROXISMOS.
Las puntas-ondas se recogen sobre una región occipital, generalmente sobre las dos. La lateralización es fija o en ocasiones variable, pasando de un hemisferio a otro.

 

SIGNOS EEG ASOCIADOS.
En un momento dado de la evolución pueden existir otros paroxismos: puntas-ondas bilaterales y otras localizaciones funcionales.

 

E.E.G. DEL SUEÑO.
Las anomalías se exageran durante el sueño lento y se inhiben en el sueño rápido.

 

Evolución y pronóstico


Únicamente en la mitad de los casos los medicamentos suprimen las crisis. Sin embargo, éstas desaparecen definitivamente al cabo de 3 a 9 años.
Como en las E.P.R., las anomalías en el E.E.G. suelen persistir durante más tiempo que las crisis.

 

Diagnóstico


El diagnóstico de epilepsia benigna con paroxismos occipitales debe efectuarse con mucho cuidado.
El mismo cuadro clínico, electroencefalográfico o electroclínico puede corresponder a epilepsias no benignas relacionadas con lesiones occipitales o más extensas.

 

 

 

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