Edad de comienzo

Aparece entre los 3 meses y los 3 años de edad, siendo más frecuente en los varones.

Descripción de las crisis

Se manifiestan con mioclonías masivas en tronco y extremidades.

Otros datos de interés

Es una epilepsia idiopática, con antecedentes familiares de epilepsia en el 30% de los casos.

Los niños en los que se consigue el control de las crisis (generalmente con dosis elevadas de valproato) evolucionan bien, pero en los casos rebeldes se produce un deterioro cognitivo.

EEG (Electroencefalograma)

Grupos generalizados de punta y polipunta-onda que se activan durante el sueño.

Conclusión

Es una epilepsia benigna si evoluciona bien. Si no es así, debe eliminarse de su nombre el adjetivo "benigna" por engañoso.