Conocida también como Encefalopatía Epiléptica Infantil Precoz (Síndrome de Ohtahara) o por Encefalopatía Mioclónica Neonatal (Síndrome de Aicardí y Goutiéres).

Edad de comienzo

Desde los primeros días de la vida.

Descripción de las crisis

Se manifiesta mediante crisis parciales, mioclonías masivas y crisis tónicas.
Suelen ser muy resistentes a los fármacos.

Otros datos de interés

Las causas de estos síndromes epilépticos suelen ser muy severas:

Malformaciones cerebrales, disgenesias corticales amplias, trastornos metabólicos (hiperglicinemia no cetósica, acidemia propiónica, etc).

EEG (Electroencefalograma)

En forma de paroxismos-supresión, es decir, la alternancia seudoperiódica de grupos paroxísticos generalizados de 1 a 3 segundos de duración con períodos de varios segundos en los que el EEG es prácticamente plano.

Conclusión

El pronóstico es infausto, el 50% de los enfermos suele fallecer en las primeras semanas o meses de vida.
Los supervivientes evolucionan con un retraso psicomotor grave y con otras formas de epilepsia, como el Síndrome de West o la Epilepsia Multifocal.