Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia o Síndrome de Dravet

También conocida como Epilepsia Poliforma debido a su heterogeneidad clínica.

 

Edad de comienzo


Suele comenzar entre los 3 y los 10 meses de edad, normalmente a los 6 meses.

 

Descripción de las crisis


Comienzan con convulsiones febriles focales o de larga duración.
Estas convulsiones son cada vez más frecuentes y con menos fiebre; sumándose posteriormente mioclonías diarias, especialmente al despertar, y crisis focales.

 

Otros datos de interés


Aunque los niños son normales al iniciarse el cuadro clínico, la frecuencia de las crisis y la resistencia terapéutica de las mismas conlleva un deterioro psicomotor en todos los casos.

Es importante indicar que en este síndrome epiléptico todas las pruebas complementarias que se efectúan suelen ser normales, incluidos los estudios neurorradiológicos.

 

EEG (Electroencefalograma)


En el EEG, que es normal mientras existen sólo convulsiones febriles e incluso después, van apareciendo posteriormente grupos generalizados de complejos polipunta-onda que se inducen por fotoestimulación y durante el sueño.

 

Conclusión


Se trata de una epilepsia rebelde, por lo que raramente se controla.
Los fármacos con mayor eficacia son: topiramato y Valproato.

 

 

 

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